Un Database nazionale sulla CIDP

Cos’è la CIDP?

La CIDP (Polineuropatia Cronica Infiammatoria Demielinizzante) è una malattia rara del sistema nervoso periferico causata da una reazione anormale del sistema immunitario contro i nervi dei pazienti, che vengono così danneggiati. Provoca dei disturbi della sensibilità, dell’equilibrio e della forza che ostacolano l’autonomia dei pazienti al punto che circa il 50% di essi ha enormi difficoltà a svolgere le normali attività quotidiane.

 

Come si individua?

La diagnosi di CIDP si basa innanzitutto sui sintomi del paziente (perdita di sensibilità; sensazioni anomale quali dolore, formicolio, bruciore, perdita dei riflessi alle mani o gambe, debolezza, mancanza di equilibrio ecc.). Gli esami per una diagnosi certa sono principalmente l’elettromiografia, esami del sangue, l’esame del liquor, la risonanza magnetica delle radici dei nervi e, in alcuni casi, la biopsia del nervo e la diagnostica a ultrasuoni dei nervi.

 

E come si cura?

Fino a oggi con 3 trattamenti: corticosteroidi (a base di cortisone); immunoglobuline endovena; plasmaferesi (una sorta di pulizia del sangue da autoanticorpi, contenuti nel plasma, che aggrediscono il nervo). La malattia risponde bene alla terapia nella maggior parte delle persone: circa l’80% dei pazienti recupera una buona autonomia e funzionalità. Tuttavia la CIDP spesso si presenta in modo diverso (forma atipica) rendendo difficile la diagnosi iniziale.

 

Oggi c’è un alleato in più

È un Database che raccoglie i dati di una larga casistica di pazienti a livello nazionale per:

  • definire meglio i criteri diagnostici della CIDP stabilendo se sono esatti
  • seguire l’evoluzione della malattia valutando la possibile evoluzione tra le forme diverse di malattia
  • analizzare la risposta alle terapie effettuate.

 

Gli obiettivi della Ricerca Humanitas sono importanti

Le ricerche hanno valutato la presenza di alterazioni degli anticorpi associate alla malattia nonché possibili fattori tossici, ambientali e alimentari che possono averne favorito lo sviluppo. Gli sforzi dei ricercatori sono indirizzati a:

  • raccogliere i dati di quasi 400 pazienti seguiti presso 20 Centri italiani con specifiche competenze su questa malattia. La prima analisi dei dati ha permesso di verificare che, sebbene circa un quarto dei pazienti presenti all’esordio forme particolari della malattia, nella maggior parte di essi la malattia evolve in una forma classica di CIDP. Almeno l’80% dei pazienti che non rientravano nei criteri diagnostici codificati (10%) ha risposto alla terapia come i pazienti con forma tipica
  • osservare che certi cibi e l’esposizione ad alcune sostanze, tra cui il fumo, si associano allo sviluppo della malattia.

 

I protagonisti in laboratorio hanno bisogno del tuo aiuto

I fondi sono necessari ai ricercatori coordinati dal professor Eduardo Nobile Orazio, Responsabile Neurologia Malattie Neuromuscolari e Neuroimmunologia. Sono destinati per:

  • analizzare i dati originali raccolti per gestire in maniera non farmacologica i pazienti
  • verificare se la risposta alle varie terapie è la stessa osservata negli studi controllati
  • avere conferma dagli studi immunologici che solo una piccola percentuale dei pazienti ha anticorpi contro specifiche componenti del nervo, anche se non è chiara la loro influenza sulle caratteristiche cliniche della malattia e sulla loro risposta alla terapia.

Il progetto in corso conferma in particolare che solo solo unendo le forze di molti Centri di ricerca, impegnati a studiare una vasta casistica di pazienti, si possono chiarire importanti aspetti su questa malattia rara.

 

Ricercatori che lavorano a questo progetto

Al progetto hanno lavorato un totale di 5 ricercatori in Istituto di cui 3 in modo continuativo oltre a circa 40 ricercatori dagli altri Istituti.

 

Status del progetto

Il progetto è iniziato con il Finanziamento della Regione Lombardia nel 2013, ma il reclutamento dei pazienti a gennaio 2015. Il progetto è tuttora in corso e non ha una scadenza, anche se  i costi del Database saranno coperti da Kedrion almeno fino alla fine del 2021. Lo studio continua con il reclutamento dei pazienti che al momento sono 553 da 21 Centri Italiani, e con il follow-p up dei pazienti inclusi di cui si stanno attualmente iniziando le analisi.

 

Progetto finanziato da Fondazione Humanitas per la Ricerca, Kedrion, CSL-Behring, Regione Lombardia e GBS-CIDP Foundation International.

 

Prof. Eduardo Nobile Orazio
Responsabile Neurologia
Malattie Neuromuscolari e Neuroimmunologia

 

Grazie al tuo sostegno possiamo fare una corretta diagnosi e applicare una terapia appropriata ad un numero più elevato di pazienti.