Sarcomi, 3 domande al professor Ferdinando Cananzi

I sarcomi sono tumori molto rari e diversi tra loro, tanto che ogni paziente richiede uno studio approfondito della situazione clinica e la pianificazione di una strategia terapeutica personalizzata, che combini, quando necessario, le tecniche chirurgiche più avanzate con trattamenti chemio e/o radioterapici preoperatori o post-operatori, in stretta collaborazione con le Unità Operative di Oncologia Medica e Radioterapia.

Il professor Ferdinando Cananzi è responsabile della Chirurgia dei Sarcomi, Melanomi e Tumori rari di Humanitas e insieme alla sua équipe si occupa del trattamento chirurgico dei sarcomi del retroperitoneo e dell’addome, degli arti, del tronco e dei Tumori Stromali Gastrointestinali (GIST). Gli abbiamo chiesto di raccontarci meglio cosa sono i sarcomi e quali sono le sfide della Ricerca in questo campo.

1.Quali sono le caratteristiche distintive dei sarcomi?

I sarcomi sono una famiglia ampia di tumori rari ed eterogenei, che si possono sviluppare in tutte le parti del corpo, originando dai tessuti di “sostegno” del nostro organismo quali muscoli, tessuto grasso, nervi, vasi sanguigni e cartilagini. Possono trovarsi negli arti superiori o inferiori, nel tronco, nell’addome e così via. Sono rari perché hanno una bassa incidenza complessiva, parliamo di 5 o 6 nuovi casi all’anno ogni 100mila persone.

Grazie all’avanzamento continuo delle tecniche diagnostiche, sono stati classificati, ad oggi, oltre 80 tipi di sarcomi. Se pensiamo, quindi, all’incidenza di ogni singola tipologia di sarcoma, possiamo avere a che fare con tumori ancora più rari che colpiscono, ad esempio, una persona su un milione.

Rarità ed eterogeneità rendono i sarcomi difficili da trattare. Sono tumori molto diversi tra loro dal punto di vista biologico e clinico e richiedono, quindi, un piano di trattamento ad hoc. I pazienti con sarcoma sono persone che hanno bisogno di un’attenzione doppia da parte del personale sanitario, perché oltre ad avere un tumore hanno un tumore raro. Per i pazienti, spesso, è difficile anche solo reperire informazioni corrette sui sarcomi, sulle modalità di trattamento, sui centri specializzati. Alcuni anni fa, uno studio inglese che aveva l’obiettivo di valutare l’esperienza di diagnosi e cura dei pazienti oncologici ha rilevato che chi era affetto da sarcoma aveva affrontato una tra le esperienze peggiori in assoluto.

2.Quanto è complesso l’iter diagnostico e terapeutico?

La rarità ed eterogeneità di queste neoplasie rende più difficile identificare la malattia. Sono tumori in genere molto poco conosciuti e l’iter diagnostico, se non affrontato in centri specializzati per questo tipo di tumori, può essere piuttosto lungo e “accidentato”, spesso caratterizzato anche da diagnosi errate: fino al 40% di prime diagnosi errate secondo alcuni studi.

Un’errata diagnosi e la mancanza di esperienza e specializzazione dei medici può portare poi a un percorso terapeutico iniziale inefficace (ad esempio a un intervento condotto in modo inadeguato), che può ridurre le chance di guarigione, peggiorare la qualità della vita del paziente e ritardare nel tempo il momento in cui la persona avrà invece accesso a trattamenti adeguati. Un iter tortuoso che ha ovviamente delle ricadute anche sui costi sostenuti dal nostro Sistema Sanitario. Invece, è ormai dimostrato da diversi studi che essere curati da chirurghi e in ospedali specializzati nel trattamento dei sarcomi aumenta le possibilità di guarigione dei pazienti.

3.Come migliorare il patient journey nel caso di sarcoma?

Servono programmi di formazione adeguati non solo per i medici ma anche per tutte le altre figure che si occupano dei pazienti affetti da sarcoma, come gli infermieri e i care giver. Inoltre, è fondamentale l’approccio multidisciplinare: anche se il trattamento che dà maggiori chance di guarigione, ad oggi, nelle forme localizzate, è ancora quello chirurgico, spesso sono necessari protocolli neoadiuvanti, cioè preoperatori, oppure adiuvanti, ovvero post-operatori, per ottenere i migliori risultati.

L’interdisciplinarietà poi è fondamentale quando si fa Ricerca sui sarcomi, per scambiare dati e collaborare fra clinici e ricercatori di base, così da ottenere risultati che possano arrivare nel tempo più breve possibile al letto dei pazienti. I dati raccolti in tutto il mondo confermano che un approccio multidisciplinare che parte dalla diagnosi (o ancora prima dalla Ricerca) e accompagna il paziente con tumore raro lungo tutto il percorso di cura è la scelta migliore e più efficace.

Inoltre, anche i pazienti possono fare qualcosa per migliorare il percorso di cura. Partecipare ai trial clinici, se se la sentono, è importantissimo per la progressione delle nostre conoscenze scientifiche sui sarcomi. Poi scegliere di entrare in relazione con altre persone affette da tumori rari. Può essere di grande aiuto a livello psicologico confrontarsi con chi vive un’esperienza simile ed è provato che avere una rete di supporto migliora significativamente la qualità della vita durante e dopo i trattamenti.

I gruppi di pazienti possono avere, inoltre, un grande valore educativo e divulgativo nel momento in cui raccontano ad altri il loro vissuto. È fondamentale che sempre più persone nel mondo conoscano la realtà di chi è affetto da un tumore raro, per sensibilizzare l’opinione pubblica ma anche i decisori istituzionali sulla necessità di fare Ricerca sui sarcomi. 

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