Cirrosi biliare primitiva

La cirrosi biliare primitiva è una patologia cronica dei piccoli dotti biliari che interessa in particolar modo le donne di mezza età, tra i 40 e i 60 anni. È una patologia a base autoimmune, in cui i linfociti, cellule che hanno il compito di difendere l’organismo dalle infezioni, aggrediscono in modo erroneo le cellule dei dotti biliari, causandone la graduale infiammazione e cicatrizzazione. Soltanto una percentuale dei soggetti ha la cirrosi epatica, ossia una patologia epatica avanzata, anche se la denominazione di questa malattia contiene la parola “cirrosi”. Ci si riferisce per l’appunto alla cirrosi solo nello stadio più avanzato della malattia, quando l’infiammazione dei dotti si irradia al fegato causando la cicatrizzazione dell’organo e a danni permanenti.

Che cos’è la cirrosi biliare primitiva?

I dotti biliari sono dei tubicini nei quali scorre la bile prodotta dal fegato, accumulata nella cistifellea e rilasciata nel duodeno per funzioni basilari, come l’assorbimento dei grassi e la degradazione della bilirubina a livello intestinale. Nella prima fase della cirrosi biliare primitiva, per una possibile imperfezione del sistema immunitario, i linfociti attaccano le cellule dei dotti, causandone la graduale cicatrizzazione e ostruzione (obliterazione). Di solito, l’infiammazione si propaga al fegato, causando la cicatrizzazione dei tessuti (fibrosi) e provocando un’alterazione irreversibile dell’organo.

Quali sono le cause della cirrosi biliare primitiva?

Il meccanismo alla base della patologia non è ancora completamente noto. Per un difetto verosimilmente genetico, i linfociti T, globuli bianchi che avrebbero il solo compito di difendere l’organismo dalle infezioni, individuano come agenti nocivi anche le cellule dei dotti biliari, attaccandole fino a distruggerle. Il processo infiammatorio andrà ad espandersi interessando il fegato, per effetto della chiusura dei dotti intraepatici.

Quali sono i sintomi della cirrosi biliare primitiva?

La prima fase della malattia è di solito silenziosa e priva di sintomi. Con l’evolversi dell’infiammazione possono presentarsi:

• Prurito
• Stanchezza
• Diarrea e feci untuose, per effetto dei grassi non assorbiti
• Secchezza della bocca
• Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio
• Piedi e caviglie gonfie
• Ascite, ossia accumulo di liquido nell’addome soggetto a infezioni
• Depositi di grassi (lipidi) nella pelle, attorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi)
• Con l’evolversi della patologia le complicazioni più comuni sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro del fegato, cancro del colon.

Come prevenire la cirrosi biliare primitiva?

Non ci sono al momento misure atte alla prevenzione della patologia. Occorre mantenere uno stile di vita sano, con un’alimentazione varia ed equilibrata, ricca di frutta, verdura e cereali integrali; bisogna diminuire o evitare il consumo di alcolici, svolgere un’attività fisica leggera e regolare. I soggetti a cui è stata diagnosticata la malattia devono diminuire il consumo di sale, evitare gli alcolici, seguendo le raccomandazioni del medico curante.

Diagnosi

Per la diagnosi di cirrosi biliare primitiva si fanno i seguenti esami:

• Esami del sangue per la funzionalità del fegato, fosfatasi alcalina, gammaGT, e per l’individuazione di anticorpi specifici (gli anticorpi anti-mitocondriali – AMA e certi sottotipi di anticorpi anti-nucleari – ANA).
• Ecografia addominale, Risonanza Magnetica, TAC addome.
• Biopsia epatica, per la stima in laboratorio dello stato di cellule e tessuti.

Trattamenti

Al momento la sola terapia riconosciuta è l’acido ursodesossicolico, ma sono in fase di studio protocolli di ricerca clinica con altri medicinali. In certi casi occorre effettuare il trapianto di fegato come metodica  per allungare la vita del soggetto.

Sono implementati trattamenti per attenuare sintomi, nello specifico per ridurre il prurito, provocato dal deposito di sali biliari nella cute. Per finire, si ricorre ad integratori di alcune vitamine come la vitamina D, per evitare che si riduca la densità minerale ossea a causa della malattie del fegato.