Colangite sclerosante primitiva

La colangite sclerosante primitiva è una patologia poco frequente che interessa i dotti biliari intraepatici o extraepatici, anche conosciuti come grandi dotti biliari. Si presenta in prevalenza nei maschi fra i 25 e i 45 anni, ma può manifestarsi anche in età pediatrica. Si accompagna spesso a patologie infiammatorie croniche intestinali (in particolar modo rettocolite ulcerosa, sporadicamente a Morbo di Crohn). Il colangiocarcinoma, il cancro dei dotti biliari, è una preoccupante complicazione della patologia.

Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

La colangite sclerosante primitiva è una patologia contraddistinta dall’infiammazione dei dotti biliari, i tubicini in cui scorre la bile, sostanza che partecipa alla digestione dei lipidi. In modo graduale i dotti si induriscono e si riducono (sclerosi) per via della cicatrizzazione (fibrosi) delle pareti degli stessi. Questo determina un impedimento al passaggio della bile, provocando di conseguenza cirrosi epatica, ipertensione (la vena porta è unita al fegato in uno scambio molto stretto) che può essere curata solo con un trapianto di fegato.

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

Le origini della patologia non sono ancora completamente chiare. Si parla anche di colangite idiopatica, dato che questa parola, “idiopatico”, è adoperata quando non c’è un’origine verificabile con i mezzi diagnostici a disposizione. Ricerche scientifiche hanno provato la correlazione con una disfunzione immunitaria, confermata dal legame con altre malattie autoimmuni dell’apparato digerente di solito compresenti  quali la colite ulcerosa, il morbo di Crohn, la pancreatite cronica, la sarcoidosi. La predisposizione genetica riveste un ruolo certamente importante nello sviluppo della patologia.

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

La patologia può evolversi silenziosamente in maniera asintotica anche per diverso tempo. Nella fase più avanzata i sintomi comprendono:

• Dolore addominale
• Calo ponderale
• Debolezza
• Carenza di appetito
• Febbre
• Diarrea
• Prurito
• Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio
• Con l’avanzare della patologia le complicanze più comuni sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma), cancro del colon.

Come prevenire la colangite sclerosante primitiva?

Non ci sono al momento metodi preventivi per la patologia, ma i soggetti che ricevono questa diagnosi dovrebbero seguire alcune regole basilari per diminuire le complicanze: non bere alcolici; seguire una dieta ricca di frutta e verdura; evitare sovrappeso ed obesità; non fumare.

Diagnostica

La diagnosi comprende vari tipi di esami:

• Esame del sangue, per verificare la funzionalità epatica e per rivelare la presenza di anticorpi diretti contro una famiglia di globuli bianchi, i neutrofili. Le analisi comprendono l’individuazione dei livelli di enzimi epatici come ad esempio le transaminasi (AST e ALT).
• Esami Radiologici: viene adoperata la colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che permette di raffigurare lo stato dei dotti biliari con il contrasto fornito dagli acidi biliari.
• Un’altra opzione è rappresentata da un esame radiologico: la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP) che permette la valutazione della condizione dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un tubicino che viene inserito dalla bocca fino ad arrivare al duodeno.
• Biopsia epatica, per l’esame delle cellule e dei tessuti da analizzare in laboratorio per rilevare possibili anomalie.

Trattamenti

Non ci sono terapie riconosciute per questa patologia, il cui unico rimedio praticabile consiste nel trapianto di fegato. Fortunatamente, si stanno studiando dei protocolli di ricerca clinica con nuovi medicinali. I trattamenti sono finalizzati ad attenuare i sintomi.

Fra i trattamenti più utilizzati c’è l’acido ursodesossicolico (ursodiolo) che consente di diminuire il prurito, ma non rallenta la progressione della patologia. Per attenuare il prurito vengono utilizzati anche gli antistaminici, medicinali anche detti sequestranti degli acidi biliari, come la colestiramina, particolari resine che legano la bile nell’intestino evitando il riassorbimento a livello epatico.

Per evitare la denutrizione, comune in chi soffre di patologia epatica, si implementa la dieta con vitamine liposolubili (vitamina A, D, E e K).

Antibiotici, per prevenire la possibilità di infezioni batteriche della cistifellea (colangite batterica).

Chirurgia, con l’utilizzo di stent, palloncini che vengono posizionati all’altezza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e consentire il passaggio della bile.

Chirurgia, con la rimozione delle sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto non occluse.

Trapianto di fegato, che è il solo trattamento risolutivo per la colangite sclerosante primitiva, che deve essere eseguito nei casi di sintomi più seri e avanzati e di insufficienza epatica.