Polineuropatie immuno-mediate

Le polineuropatie (o polinevriti) immuno-mediate sono neuropatie periferiche, ossia disturbi a carico dei nervi periferici, in cui la causa dei danni a carico di quest’ultimi è il sistema immunitario secondo il meccanismo delle malattie autoimmuni. Il sistema immunitario, per motivi ancora sconosciute, identifica in modo errato come “estranei all’organismo” alcune molecole dei nervi periferici, scagliandosi contro di essi per cercare di eliminarli e, quindi, danneggiandoli, provocano le polineuropatie immuno-mediate (causate da un’alterazione del sistema immunitario).

Per quanto riguarda i disturbi a carico dei nervi periferici:

• mononeuropatia (o mononeurite): la malattia interessa un singolo nervo periferico
• mononeuropatia (o mononeurite) multipla: il problema interessa due o più nervi in zone diverse
• “polineuropatia” o “polinevrite” (nome generico sotto cui sono raggruppate la maggioranza delle neuropatie periferiche): si riferisce a un interessamento bilaterale e simmetrico dei nervi periferici, ossia che colpisce in modo simile entrambi i lati del corpo).

Che cosa sono le polineuropatie immunoimmediate?

Le polineuropatie immuno-mediate attualmente conosciute sono numerose:

• neuropatia motoria multifocale (MMN);
• neuropatie associate a gammopatie monoclonali;
• neuropatie associate a vasculiti;
• poliradicoloneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante (CIDP) (in passato considerata la variante cronica della Guillain-Barré);
• sindrome di Guillain-Barré e sue varianti (sindrome di Miller Fisher).

Quali sono le cause delle polineuropatie immunoimmediate?

Le cause che possono causare le varie polineuropatie immuno-mediate sono diverse:

• la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante o la neuropatia motoria multifocale, caratterizzate da un decorso cronico spesso invalidante che può causare grave disabilità e che spesso si accompagnano alla presenza di anticorpi diretti contro specifici componenti del nervo periferico;
• la Sindrome di Guillain-Barré, malattia a decorso acuto che può evolvere in paralisi totale e insufficienza respiratoria entro pochi giorni dall’esordio. Spesso è preceduta da infezioni o vaccinazioni considerati fattori “scatenanti”;
• le neuropatie associate a vasculiti, caratterizzate dalla presenza di un processo infiammatorio dei vasi sanguigni che possono interessare sia i vasi diretti ai nervi periferici sia quelli diretti ad altri organi, e che possono causare mononeuropatie, mononeuropatie multiple o polineuropatie in base alla distribuzione e alla gravità delle lesioni;
• neuropatie associate a gammopatie monoclonali, patologie nelle quali singoli cloni di linfociti B o plasmacellule nel midollo osseo o negli organi linfoidi si espandono a formare tumori, benigni o maligni, che secernono anticorpi; questi ultimi, in alcuni casi, reagiscono contro alcuni componenti dei nervi periferici, provocando le neuropatie.

Quali sono i sintomi delle polineuropatie immunoimmediate?

Alcune neuropatie, come per esempio la sindrome di Guillain-Barré, si manifestano in modo improvviso e possono provocare anche il decesso per una paralisi della muscolatura respiratoria. Una sua variante, la sindrome di Miller Fisher provoca invece “caduta” delle palpebre (ptosi palpebrale), visione doppia (diplopia) e camminata instabile (atassica). Altre neuropatie si presentano invece in modo graduale nell’arco di mesi o anni, talvolta con andamento progressivo o con attacchi ripetuti che possono causare, se non trattate, anche disabilità gravi. Nelle neuropatie associate a vasculiti possono presentarsi varie complicazioni in ambito dermatologico. I sintomi neurologici comuni a queste neuropatie consistono in:

debolezza e senso di pesantezza di braccia o gambe;

formicolio e intorpidimento (ma anche fastidi e dolori simili a punture di spilli, fitte dolorose e profonde, scosse elettriche);

sensazione di indossare “guanti” e “calzini” pur stando a mani e piedi nudi;

assenza del senso di posizione (non si è sicuri di dove si trovino esattamente i piedi).

In alcuni casi possono verificarsi anche senso d’instabilità e/o vertigini, disturbi del sistema vegetativo come costipazione, dissenteria, disfunzioni sessuali, e notevoli cali di pressione con svenimenti.

Diagnosi

Per determinare una diagnosi di polineuropatia immuno-mediata è necessario che il medico effettui prima di tutto una raccolta dettagliata della storia clinica del paziente e dei sintomi riportati dallo stesso. Il neurologo, dopo un’accurata visita, consiglia al paziente di sottoporsi a vari esami di laboratorio che possono aiutare a identificare la tipologia di neuropatia di cui il paziente soffre e distinguere la polineuropatia immuno-mediata dalle altre neuropatie. In particolare, questi esami sono:

– la biopsia effettuata sul nervo o sui nervi colpiti può fornire, nei casi di dubbi nella diagnosi, informazioni importanti sul tipo e sulla causa della neuropatia come la presenza di eventuali segni di vasculite, infiammazione, depositi di anticorpi o di amiloide;

– le analisi del sangue e delle urine possono aiutare a identificare segni di infiammazione, patologie nascoste o difetti genetici che possono causare la neuropatia o la presenza di anticorpi diretti contro molecole del nervo;

– l’elettromiogramma (EMG) e lo studio delle velocità di conduzione delle fibre nervose sono importanti per studiare le proprietà elettriche dei nervi (servono per identificare quali nervi sono interessati dalla neuropatia e la distribuzione del danno);

– una puntura lombare può essere utile per evidenziare la presenza di segni di verosimile infiammazione.

Trattamenti

Le polineuropatie auto-immuni e le malattie autoimmuni in generale, spesso rispondono a terapie a base di plasmaferesi e alle terapie immunosoppressive o immunomodulanti (a base di corticosteroidi, immunoglobuline endovena o chemioterapia). Nelle neuropatie paraneoplastiche (per esempio quelle associate alle gammopatie monoclonali) lo scopo della terapia è quello di eliminare il cancro sottostante.

Per ridurre i sintomi principali delle neuropatie (dolore e debolezza muscolare), indipendentemente dalle cause che le hanno provocate, vengono in genere somministrati analgesici e fisioterapia per aiutare a mantenere la forza muscolare.