Malattie autoimmuni del fegato

Le patologie autoimmuni del fegato includono:

• cirrosi biliare primitiva
• epatite autoimmune
• colangite sclerosante primitiva

C’è una quarta patologia autoimmune del fegato detta sindrome overlapping, nella quale si possono incontrare elementi delle due ultime forme. Si tratta di malattie provocate da una mutazione, probabilmente di origine genetica, del sistema immunitario che riconosce fegato e dotti biliari quali elementi esterni all’organismo. Le cellule immunitarie attaccano e annientano i tessuti del fegato, provocando infiammazione e cicatrizzazione, con lesioni permanenti di diversa serietà che in certe situazioni possono necessitare il trapianto di fegato.

Che cosa sono le malattie autoimmuni del fegato?

Le patologie autoimmuni del fegato sono malattie su base autoimmune in cui si presenta un’infiammazione cronica e progressiva di cellule e tessuti di fegato e dotti biliari, grandi e piccoli, che porta al decesso delle cellule (necrosi) e alla loro cicatrizzazione (fibrosi).

Nell’epatite autoimmune il bersaglio sono le cellule del fegato (gli epatociti), nella cirrosi biliare primitiva sono le cellule dei piccoli dotti biliari, nella colangite sclerosante primitiva le cellule dei grandi dotti. Le patologie autoimmuni del fegato sono in principio silenziose e asintomatiche. Con il progredire della malattia si presentano male addominale, stanchezza, prurito e ittero, caratteristici delle condizioni avanzate delle patologie, cirrosi epatica e quindi insufficienza epatica e ipertensione portale.

Quali sono le cause delle malattie autoimmuni del fegato?

Il sistema immunitario è fatto per aggredire patogeni esterni all’organismo tipo virus, batteri e funghi. In situazioni non ancora del tutto chiarite dalla scienza medica, certe persone vengono interessate da una mutazione del sistema immunitario che per sbaglio attacca organi, tessuti e cellule. È il caso delle patologie autoimmuni del fegato. Numerose possono essere le ragioni di questo difetto: la genetica, l’ereditarietà e familiarità, infezioni virali, l’utilizzo di certi medicinali. Nel caso delle patologie autoimmuni del fegato c’è sicuramente una componente ormonale: si tratta di patologie che interessano in prevalenza le donne tra 40 e 70 anni, però qualche volta l’inizio è giovanile, frequentemente abbinato ad altre malattie su base autoimmune tipo la colite ulcerosa, il morbo di Chron, le tiroiditi, l’artrite reumatoide.

Quali sono i sintomi delle patologie autoimmuni del fegato?

I sintomi generali delle patologie autoimmuni del fegato sono comuni e comprendono:

• Stanchezza
• Prurito
• Dolore nella parte superiore destra dell’addome
• Dolore articolare
• Nausea e vomito
• Calo di appetito
• Urine scure
• Feci chiare o grigiastre
• Ingrossamento del fegato
• Secchezza delle fauci
• Ascite, cioè accumulo di liquidi nell’addome a rischio di infezione
• Ittero, con ingiallimento della cute e della sclera, la parte bianca dell’occhio
• Nell’eventualità di epatite autoimmune angiomi cutanei, formazioni benigne che crescono sulla cute
• Nell’eventualità di cirrosi biliare primitiva depositi di grassi (lipidi) nella cute, attorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi)
• Con l’avanzare delle patologie le complicazioni più comuni sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro del fegato e, principalmente per la colangite sclerosante primitiva, il cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma), cancro del colon.

Come prevenire le malattie autoimmuni del fegato?

Non ci sono misure per la prevenzione delle patologie autoimmuni del fegato. Come regola generale, bisogna avere uno stile di vita sano, con un’alimentazione equilibrata, ricca di frutta, verdura e cereali integrali, minimizzare o evitare il consumo di alcolici, svolgere attività fisica moderata e regolare. Le persone alle quali è stata diagnosticata la malattia devono diminuire il sale nei cibi, ridurre drasticamente, se non evitare completamente, gli alcolici, in base alle indicazioni del medico curante.

Diagnosi

Per la diagnosi delle patologie autoimmuni è basilare la ricerca degli autoanticorpi specifici. Invece gli esami di base sono comuni:

Esami del sangue, per valutare la funzionalità epatica, individuare i livelli degli enzimi epatici, per la ricerca degli autoanticorpi che segnalano la forma di malattia: si testano quindi gli autoanticorpi Abs anti-MIT3, gp210, sp100, Actin, LKM, SLA.

 

Biopsia epatica, che consente di considerare la presenza di necrosi epatocitaria.

Ecografia addominale, Risonanza Magnetica, TAC addome.

Nella colangite sclerosante primitiva:

• Esami radiologici: la colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che permette di individuare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto dato dagli acidi biliari.
• In alternativa si usa la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP) che permette la considerazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino che si inserisce dalla bocca fino a raggiungere il duodeno.

Trattamenti

Il trattamento di riferimento delle patologie autoimmuni è diversa in base alla malattia.

L’epatite autoimmune viene curata con immunosoppressivi: i corticosteroidi servono a minimizzare la reattività del sistema immunitario contro parti dello stesso organismo. Si tratta di medicinali con forti effetti collaterali.

Per la colangite sclerosante primitiva e per la cirrosi biliare primitiva il solo trattamento è rappresentato dall’acidoursodesossicolico (ursodiolo), che è un elemento della bile che ne minimizza gli elementi tossici e consente di contenere il prurito, però non blocca l’avanzamento della patologia.

Per la colangite sclerosante primitiva ci sono anche delle opzioni chirurgiche:

Chirurgia, con l’utilizzo di stent, palloncini che si mettono in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per farne dilatare le pareti e consentire il transito della bile.

Chirurgia, con l’eliminazione delle sezioni bloccate per mettere in collegamento le parti di dotto non occluse.

Trapianto di fegato, l’unica terapia risolutiva per la colangite sclerosante primitiva, serve nelle situazioni di sintomi più seri e avanzati e di insufficienza epatica.