Neuropatia motoria multifocale (MMN)
La neuropatia motoria multifocale (MMN) è una patologia autoimmune rara che interessa i nervi motori, ossia quelli che trasmettono i segnali dal sistema nervoso centrale ai muscoli.
Cos’è la neuropatia motoria multifocale?
La neuropatia motoria multifocale colpisce i nervi motori risparmiando quelli sensitivi, ossia quelli che trasmettono le informazioni percepite dagli organi di senso al sistema nervoso centrale. La conseguenza è una difficoltà nell’invio degli impulsi elettrici che consentono ai muscoli di muoversi. Nella maggior parte dei casi viene diagnosticata tra i 40 e i 60 anni, ma può colpire a qualsiasi età tra i 20 e gli 80 anni. Non si tratta di una patologia che mette a repentaglio la vita del paziente e fortunatamente ci sono trattamenti specifici per rinforzare i muscoli. In alcuni casi i sintomi sono così lievi da non richiedere alcuna terapia, anche se la maggior parte dei pazienti sviluppano un peggioramento progressivo della forza soprattutto alle mani e alle braccia che rende difficile svolgere anche semplici compiti quotidiani come scrivere, lavarsi o vestirsi.
Quali sono le cause della neuropatia motoria multifocale?
Le cause della neuropatia motoria multifocale non sono ancora del tutto chiare anche se la frequente presenza di anticorpi con alcune molecole del nervo, e in particolare i gangliosidi, e la ottima risposta dei pazienti alla terapia con immunoglobuline, suggeriscono che la malattia sia causata da un’anomala risposta del nostro sistema immunitario contro il nervo periferico.
Quali sono i sintomi della neuropatia motoria multifocale?
La neuropatia motoria multifocale può essere inizialmente confusa con la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Alcuni sintomi, per esempio gli spasmi muscolari, sono simili a quelli della SLA. Spesso i primi sintomi sono quelli a livello di avambraccio e mano, a volte in punti specifici come il polso o le dita. I muscoli possono apparire deboli e andare incontro a crampi e in genere i problemi sono più evidenti in un lato del corpo. I sintomi tendono poi a peggiorare con l’invecchiamento.
Prevenzione
Attualmente non si conoscono strategie efficaci per prevenire la MMN.
Diagnosi
In caso di sintomi che potrebbero far sospettare una neuropatia motoria multifocale il medico curante suggerirà una visita specialistica presso un neurologo che, dopo un’accurata anamnesi, potrebbe prescrivere:
- elettromiografia
- elettroneurografia
- esami del sangue per verificare i livelli di anticorpi anti-GM1, in genere elevati in caso di MMN
Trattamenti
Se i sintomi sono lievi potrebbe non essere necessaria alcuna terapia. In altri casi può invece essere necessaria l’assunzione per via endovenosa di immunoglobuline (IVIg), un trattamento che nella maggior parte dei casi consente di stare meglio già dopo 1-2 settimane, ma il cui effetto in genere diminuisce dopo 3-4 settimane per cui va ripetuto di continuo. Talvolta il dosaggio delle immunoglobuline deve essere aumentato nel corso della patologia per un minor effetto della terapia.
Se il trattamento con IVIg non dovesse risultare efficace potrebbe essere prescritto un medicinale, la ciclofosfamide, in grado di aiutare a controllare i sintomi e a ridurre l’attività del sistema immunitario, ma i cui effetti collaterali ne giustificano l’uso solo in presenza di grave compromissioni.
Anche la fisioterapia e la terapia occupazionale possono essere un ottimo sostegno.