Sarcoma dei tessuti molli

Cos’è il sarcoma dei tessuti molli?

Il sarcoma è un tumore raro che colpisce i tessuti connettivi, ossia muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali. Esistono più di 80 tipi di sarcomi dei tessuti molli, il cui comportamento biologico e clinico è molto diverso. Per comprendere questa patologia è fondamentale un corretto inquadramento diagnostico e istologico, poiché quando parliamo di sarcomi non siamo in realtà di fronte a un’unica malattia, ma a un gruppo di tumori anche molto diversi tra loro.

In Humanitas è da molti anni attivo un gruppo multidisciplinare che affronta insieme i casi clinici, la programmazione terapeutica e l’attività scientifica. Il gruppo multidisciplinare comprende chirurghi oncologi, medici oncologi, radioterapisti, anatomopatologi, medici nucleari e radiologi.

Il gruppo sarcomi di Humanitas partecipa a livello nazionale alle attività dell’Italian Sarcoma Group, in particolare contribuendo alla definizione dei protocolli di ricerca clinica. La presenza di un’équipe qualificata ed esperta in queste malattie rare consente di affrontare la problematica del paziente affetto da un sarcoma dei tessuti molli a 360°, offrendo la miglior pratica clinica e la possibilità di seguire i programmi di ricerca più innovativi.

I sarcomi dei tessuti molli colpiscono più spesso gli adulti che i bambini e agli adolescenti. Circa il 50% dei casi è trattabile e curabile con successo. La percentuale di guarigione del sarcoma dei tessuti molli dipende soprattutto da fattori come:

• dimensioni del cancro
• sede del cancro
• tipologia e grado di aggressività biologica del sarcoma

Quali sono i principali sintomi del sarcoma dei tessuti molli?

Di solito, i sarcomi dei tessuti molli nella fase precoce sono asintomatici, ma possono crescere in qualsiasi parte del corpo, anche se la maggior parte di essi si localizza agli arti inferiori o superiori.

Quando la neoplasia cresce di dimensioni, il paziente nota un rigonfiamento. In alcuni casi, alla tumefazione si associa la comparsa di dolore nel caso in cui il timore eserciti una pressione su nervi o vasi. Seppure capiti di rado nelle fasi di esordio della malattia, i sarcomi che crescono all’interno dell’addome possono causare anche sanguinamento e occlusione intestinale.

Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi dei tessuti molli?

La maggior parte dei sarcomi insorge sporadicamente, in assenza di familiarità e fattori di rischio noti. Sono stati individuati comunque individuati alcuni fattori di rischio come:

• Esposizione alle radiazioni in seguito a radioterapia, anche se questi trattamenti sono sempre più sicuri e mirati.
• Linfedema cronico.
• Malattie di origine genetica (per esempio la neurofibromatosi, la sindrome di Gardner, la sindrome di Li-Fraumeni, il retinoblastoma ereditario, la sindrome di Werner, la sclerosi tuberosa).
• Alcuni tipi di sarcoma, come il Sarcoma di Kaposi, sono causati da virus e si verificano più facilmente in individui immunodepressi.

Si possono prevenire i sarcomi dei tessuti molli?

Non esiste una prevenzione specifica per questo tipo di tumore.

Diagnosi

I sarcomi dei tessuti molli vengono spesso scoperti grazie alla comparsa di un nodulo o di una tumefazione. Il paziente non percepisce quasi mai dolore o altri fastidi.

Le indagini diagnostiche possono includere:

• Ecografia della sede interessata: è una metodica non invasiva, molto diffusa e utilizzata come prima indagine per differenziare la natura solida o liquida della massa ed eventualmente guidare la biopsia delle lesioni facilmente aggredibili.
• Tomografia computerizzata (TAC) con mezzo di contrasto: utilizza radiazioni ionizzanti, è fondamentale per la stadiazione delle forme maligne per riconoscere localizzazioni a distanza del tumore, soprattutto a livello polmonare. Si utilizza di routine alla prima manifestazione della malattia e nel follow-up dei pazienti dopo il trattamento, oltre che per guidare la biopsia di tutte le lesioni meno accessibili e in genere di quelle addominali o toraciche.
• Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con mezzo di contrasto: è lo strumento diagnostico più attendibile per riconoscere le lesioni e definirne la natura, oltre che per valutarne l’estensione locale e i rapporti con le strutture vicine. Si tratta di uno strumento fondamentale per pianificare la terapia chirurgica. L’attendibilità nel riconoscere piccoli noduli di malattia (nel contesto dei tessuti infiammatori che residuano ai trattamenti cui i pazienti vengono sottoposti) rende la RMN indispensabile nella rivalutazione dei pazienti dopo la terapia.
• Diagnosi istologica: viene effettuata prelevando, attraverso un ago biopsia, campioni di tessuto che vengono analizzati per classificare il sottotipo istologico e il grado di aggressività biologica del cancro.
• Indagini di biologia molecolare: in alcuni tipi di sarcomi è possibile utilizzare metodiche di biologia molecolare per la conferma diagnostica. Analizzando il DNA è possibile ricercare caratteristiche specifiche di determinati tipi di sarcoma (mediante lo studio di alcuni geni specifici contenuti nel tumore).

Un corretto inquadramento diagnostico, sin dalle prime fasi della malattia, è fondamentale per impostare nel modo più adeguato il trattamento e aumentare così la probabilità di guarigione.

Non è corretto sottoporre il paziente a un intervento chirurgico senza aver prima effettuato le indagini strumentali e la biopsia.

Trattamenti

Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con l’obiettivo di curare il cancro e preservare la funzionalità dell’area interessata.

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento di prima scelta, soprattutto nel caso in cui il tumore sia ancora localizzato nella sua sede primaria. Essa ha lo scopo di ottenere il controllo locale della malattia, asportando radicalmente il tumore, con margini di tessuto sano. Poiché il sarcoma può infiltrare i tessuti circostanti e dare origine a noduli a distanza di alcuni centimetri dalla massa principale (noduli satelliti e metastasi skip), viene asportato insieme ai tessuti adiacenti (tessuto adiposo sottocutaneo, muscoli, fasce, segmenti ossei, tratti di vasi arteriosi o venosi, ad esempio vedere l’area tratteggiata nell’immagine sottostante) in modo da garantire dei margini adeguati di tessuto sano intorno al tumore.

 

Si tratta di un tipo di chirurgia che richiede competenza specifica ed esperienza. Spesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, è necessario intervenire con chirurghi di varie specialità: chirurgia plastica, vascolare, urologica, ginecologica, neurochirurgica, ortopedica, cervico-facciale.

La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva o metastasi a distanza.

Chemioterapia

Il trattamento chemioterapico è indicato nelle forme di malattia metastatica. In caso di patologia localizzata, invece, può essere utilizzato in fase pre-operatoria per ridurre le dimensioni del cancro primitivo o in fase post-operatoria in presenza di forme molto aggressive, per ridurre il rischio di recidiva locale e/o di diffusione della patologia ad altre aree.

I medicinali più utilizzati sono le antracicline e l’ifosfamide, da sole o abbinate. Altri farmaci correntemente utilizzati sono la dacarbazina, la gemcitabina, i taxani, l’etoposide, la vinorelbina e la trabectedina. Negli ultimi anni la ricerca e la maggior comprensione dei diversi sottotipi istologici ha consentito di indirizzare la scelta del trattamento chemioterapico in modo sempre più mirato. Inoltre, sono disponibili nuovi medicinali a bersaglio molecolare che colpiscono alcuni recettori specifici del tumore.

Radioterapia

Può essere utilizzata prima della chirurgia sia allo scopo di ridurre le dimensioni del cancro sia di migliorare la qualità dei margini chirurgici. Nei casi di masse tumorali voluminose in zone critiche e in presenza di organi vitali circostanti, i radioterapisti di Humanitas si possono avvalere di una tecnica radioterapica moderna, specifica e innovativa che è la radioterapia a modulazione di intensità (IMRT), che consente di curare il tumore salvaguardando gli organi sani. Dopo la chirurgia, la radioterapia è indicata nelle forme tumorali più aggressive allo scopo di ridurre il rischio di recidiva locale.

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), impegnato nel disegno e nello sviluppo di protocolli di ricerca clinica.

I protocolli di ricerca offrono al paziente la possibilità di usufruire di nuovi trattamenti farmacologici, chirurgici o radioterapici, ancora in fase di studio e non disponibili al di fuori dei protocolli sperimentali. I protocolli di ricerca hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non curare completamente la patologia, ma prolungare la vita o migliorarne la qualità.

Per maggiori informazioni sui protocolli attivi di anno in anno, è possibile rivolgersi ai Medici del Gruppo Multidisciplinare Sarcomi

Cosa succede dopo la terapia?

Data la possibilità di recidiva dei sarcomi dei tessuti molli, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologiche e visite mediche di controllo (follow up), che consentono al medico di rilevare le eventuali recidive della patologia.

Medici

• VITTORIO LORENZO QUAGLIUOLO
• Responsabile – Chirurgia generale oncologica
• ANDREA MARRARI
• Assistente – Oncologia medica ed Ematologia
• ANNA MARIA ASCOLESE
• Assistente – Radioterapia
• PIETRO FRANCESCO BAGNOLI
• Aiuto – Chirurgia generale oncologica
• UMBERTO CARIBONI
• Aiuto – Chirurgia toracica
• RITA DE SANCTIS
• Assistente – Oncologia medica ed ematologia
• SIMONE GRAPPOLINI
• Consultant – Chirurgia toracica
• PAOLA MARIA MAGNONI
• Responsabile di unità operativa – Ecografia
• CHIARA ERMINIA MUSSI
• Assistente – Chirurgia generale oncologica
• PIERINA NAVARRIA
• Aiuto – Radioterapia

Altre unità operative coinvolte:

• RADIOTERAPIA E RADIOCHIRURGIA – Responsabile MARTA SCORSETTI
• RADIOLOGIA – Responsabile LUCA BALZARINI
• MEDICINA NUCLEARE – Responsabile ARTURO CHITI
• ANATOMIA PATOLOGICA – Responsabile MASSIMO RONCALLI