Sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré è la forma più comune di polineuropatia acquisita provocata da demielinizzazione (degenerazione delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose). Sebbene la causa all’origine di questa patologia non sia ancora stata identificata con certezza assoluta, attualmente viene inclusa tra le polineuropatie immuno-mediate poiché la maggior parte degli studi condotti fino a oggi porta a ritenere che la causa sia autoimmune.

Che cos’è la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è la forma più comune di polineuropatia acquisita provocata da una lesione acuta del nervo che il più delle volte deriva da una demielinizzazione (perdita delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose). Nelle forme più gravi si ha anche la degenerazione secondaria degli assoni (il prolungamento dei neuroni) mentre in alcuni pazienti la degenerazione assonale è precoce e compare invece della demielinizzazione.

Da cosa può essere causata la sindrome di Guillain-Barré?

Sebbene non sia ancora stata identificata con certezza assoluta la causa all’origine di questa patologia, attualmente si pensa che questa malattia venga causata da una risposta immunitaria contro molecole del nervo, che viene scatenata da una precedente infezione per contrastare la quale vengono prodotti degli anticorpi che riconoscono anche delle molecole del nervo simili a quelle dell’agente infettante.

Con quali sintomi si manifesta la sindrome di Guillain-Barré?

Ciò che caratterizza la sindrome di Guillame Barré è una sensazione di debolezza, perlopiù simmetrica e accompagnata da parestesie, che esordisce in genere alle gambe per progredire poi alle braccia.

Più della metà dei soggetti affetti da questa patologia manifesta debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo e circa il 5-10% deve essere intubato a causa dell’insufficienza respiratoria. In questi pazienti, inoltre, sono spesso presenti fluttuazioni della pressione arteriosa, aritmie cardiache, modificazioni pupillari. L’esordio è rapido è la patologia si può sviluppare raggiungendo una paralisi totale e insufficienza respiratoria, che possono comportare un pericolo di vita per il paziente (circa il 5% dei pazienti muore). I sintomi della sindrome di Miller Fisher, ritenuta una variante della Guillain-Barré, includono “caduta” delle palpebre (ptosi palpebrale), visione doppia (diplopia) e marcia instabile (atassica).

Solitamente si ha un inizio di recupero nel giro di 6-8 settimane, ma è possibile che duri anche vari mesi e talvolta permangono degli esiti. Per un buon recupero è molto importante la precocità dell’intervento terapeutico.

Come eseguire la diagnosi?

Oltre alla clinica, possono fornire un contributo importante alla diagnosi l’analisi del liquido (o liquor) cerebrospinale, in cui risulta un incremento di proteine ma non di cellule (dissociazione albumino-citologica) e l’esame elettromiografico con cui viene evidenziata una alterazione delle conduzioni lungo i nervi periferici. Spesso però entrambi questi esami non sono alterati nei primi giorni di malattia per cui la diagnosi all’inizio è basata  principalmente sull’andamento clinico e la rapida progressione dei sintomi.

Trattamenti

La sindrome di Guillain-Barré è una patologia caratterizzata da un decorso rapido che richiede un monitoraggio costante delle funzioni vitali. Durante il trattamento in fase acuta, risulta fondamentale assicurarsi che la funzione respiratoria venga conservata e valutare se sia necessaria la respirazione assistita. Bisogna porre particolare attenzione a mantenere il paziente correttamente idratato, e si dovrà fare particolarmente attenzione ai traumi o compressioni degli arti, causati soprattutto dalle lenzuola e dalle coperte del letto. Il calore allevia il dolore e consente le prime terapie fisiche; è molto importante nell’immediato praticare sul paziente movimenti passivi delle articolazioni e, non appena le condizioni cliniche lo permettano, esercizi attivi.

Per quanto riguarda la terapia farmacologica, la plasmaferesi si rivela utile se viene eseguita precocemente (rappresenta il trattamento di scelta nei pazienti acuti, abbrevia il decorso clinico e riduce la mortalità e l’incidenza delle paralisi permanenti). Le infusioni giornaliere di gamma-globuline nelle prime due settimane risultano efficaci come la plasmaferesi. Invece i corticosteroidi, se vengono usati da soli, non risultano essere utili per la cura della malattia.

In alcuni pazienti, tra cui anche i bambini, è possibile che problemi connessi alla debolezza muscolare permangano anche a distanza di anni dalla guarigione: in questo caso può rivelarsi utile l’applicazione di apparecchi ortopedici o la chirurgia correttiva.