Sindrome di Sjögren
La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica che si caratterizza prevalentemente per secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri apparati ed organi, come le articolazioni ed il sistema nervoso centrale e periferico. Ne esiste anche una forma secondaria, con segni e sintomatologia tipica di altre malattie reumatologiche. Colpisce solitamente le donne tra i trenta e i cinquant’anni.
Che cos’è la sindrome di Sjögren?
Si tratta di una malattia immunologica che si caratterizza principalmente per secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri apparati ed organi, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni. Si associa allo stesso corredo di segni e sintomi ad altre malattie reumatologiche, soprattutto alle connettiviti, ma anche all’artrite reumatoide.
La malattia colpisce più di frequente le donne, soprattutto fra i 30 e i 50 anni, con un rapporto maschi-femmine di 1:20.
Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?
Ad oggi le cause della malattia non sono note. Si ritiene che alla sua base vi sia un trigger infettivo e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari1. L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole lacrimali e salivari conduce ad una progressiva perdita di funzione secretoria e ad un’alterazione della qualità di lacrime e saliva2.
Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?
I sintomi caratteristici sono una sensazione di secchezza a bocca e occhi. Si possono associare tosse secca, secchezza di cute e organi genitali, congiuntiviti e parodontopatie, ingrossamento delle ghiandole salivari, soprattutto delle parotidi. Altre manifestazioni comprendono astenia, parestesie, artralgie e vasculite cutanea.
Diagnosi
I suoi criteri classificativi sono stati recentemente rivisti e comprendono la presenza di due elementi tra test di alterata secrezione lacrimale positivo (test alla fluoresceina, test al verde di Lissamina, test di Schirmer, BUT); biopsia delle ghiandole salivari minori probante; presenza degli anti-SSA o degli anti-SSB o degli ANA a titolo > 1:320 e fattore reumatoide.
Alla base della diagnosi vi è la tipica e persistente sintomatologia, la dimostrazione dell’alterata secrezione di saliva e lacrime e la presenza di anticorpi come ANA, anti-SSA, anti-SSB e il fattore reumatoide.
In alcuni casi per una corretta diagnosi è necessaria la biopsia delle ghiandole salivari minori delle labbra, che dimostra aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2) definiti foci. Altri esami invasivi possono essere indicati qualora si sospetti un’evoluzione linfomatosa di malattia.
Trattamenti
Il trattamento della malattia si basa sull’utilizzo di sostituti lacrimali e salivari (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, è indicato il trattamento con medicinali che aumentano la secrezione di saliva e lacrime come la pilocarpina. Allo scopo di controllare manifestazioni come le artralgie e l’astenia possono essere impiegati gli anti-malarici come l’idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d’organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono consigliati l’azatioprina e gli steroidi.
La reumatologia di Humanitas è centro prescrittore dei medicinali per curare la sindrome di Sjögren. È previsto un ambulatorio dedicato ai soggetti con questa malattia. Inoltre, Humanitas prende parte a delle ricerche sperimentali che stanno tentando di chiarire le cause e i meccanismi di questa malattia.