Timoma e altri tumori del timo

Che cosa è il timo?

Si tratta di un piccolo organo posto dietro lo sterno, nel mediastino anteriore. Il timo appartiene al sistema linfatico, una rete di vasi fini addetti al trasporto dei linfociti, una tipologia di globuli bianchi che facilitano l’organismo a combattere le infezioni. Il timo genera i linfociti T, che uccidono i virus, e incita i linfociti B a generare anticorpi che ostacolano i batteri. I tumori della ghiandola timica sono rari e sono meno dell’1% di tutti i carcinomi.

Quali sono i tumori che affliggono il timo?

Ci sono tre tipi primari di tumori che possono avere origine nel timo: timoma, carcinoma timico e carcinoide timico.

Timoma

Circa il 90% dei tumori che crescono nel timo sono timomi. Questi tumori nascono nelle cellule epiteliali che ricoprono il timo e frequentemente crescono adagio, distribuendosi raramente al di fuori del timo stesso. Però, certi timomi sono più aggressivi e possono arrivare ai tessuti e agli organi circostanti (polmoni e pleura). Il timoma è un tumore che interessa principalmente nella fascia di età tra i 40 e i 60 anni, senza distinzioni significative fra uomini e donne. Cause e fattori di pericolo del timoma sono ancora ignoti. Certe persone colpite da timoma sono anche portatrici di disturbi autoimmuni. La miastenia grave, individuata in almeno il 30% dei casi, è la malattia autoimmune più frequentemente collegata al timoma. Nella miastenia grave, gli impulsi nervosi non si trasmettono in modo corretto ai muscoli, provocando così una seria debolezza muscolare. I muscoli che controllano i movimenti oculari e palpebrali, la mimica facciale e la deglutizione sono spesso colpiti. Una percentuale ritenuta tra il 5 e il 10% dei soggetti colpiti da timoma sono anche portatrici di una forma di anemia conosciuta come aplasia eritrocitaria o ipogammaglobulinemia, una mancanza di gammaglobuline immunizzanti che incrementa la suscettibilità dell’organismo alle infezioni. La diagnosi di queste malattie conduce qualche volta alla scoperta di un timoma.

Carcinoma timico

Il carcinoma timico è circa il 5-10% dei tumori del timo. Come il timoma, anche il carcinoma timico proviene dalle cellule epiteliali che ricoprono il timo. Però, all’osservazione al microscopio queste cellule sembrano molto differenti dalle cellule timiche normali. Inoltre, i carcinomi timici si sviluppano più velocemente dei timomi e solitamente si espandono più spesso in altre zone, tanto che la terapia del carcinoma timico è più complicata di quella del timoma.

Carcinoide timico

I carcinoidi timici sono tumori neuroendocrini, cioè provenienti dalle cellule che generano gli ormoni e che ricoprono gli organi dell’apparato digerente e i polmoni, e sono contraddistinti da una lenta crescita. Anche se i carcinoidi sono i tipi più abituali di tumore neuroendocrino, quelli che nascono nel timo sono abbastanza rari. Interessano più spesso gli uomini che le donne e hanno una tendenza maggiore a distribuirsi in altre aree o a recidivare confronto ai timomi. I carcinoidi timici sono frequentemente collegati alla sindrome di neoplasia endocrina multipla tipo 1 (MEN-1), una rara patologia genetica che può provocare una iperproduzione di ormoni da parte delle ghiandole paratiroidee, della ghiandola pituitaria e del pancreas.

Quali sono i sintomi dei tumori del timo?

Tanti tumori del timo non causano sintomi e vengono trovati nell’eventualità di esami fatti per altre ragioni. Quando presenti, invece, i sintomi possono comprendere:

• tosse continua
• debolezza muscolare
• compressione toracica o male toracico
• problemi respiratoria

Certi carcinoidi timici si contraddistinguono per una ipersecrezione di ACTH, una sostanza che causa un eccesso di produzione di cortisolo e di altri ormoni da parte delle ghiandole surrenali. Questa condizione può causare:

• incremento ponderale
• debolezza muscolare
• diabete
• incremento dei peli superflui su volto e corpo
• pelle fine o imbrunita

Diagnosi

In presenza di sospetto timoma o altro tumore del timo, il dottore fa prima di tutto una gamma di esami diagnostici per stabilire le misure, la forma e la sede del tumore e a controllarne l’eventuale distribuzione in altre zone. Questi esami comprendono una radiografia del torace e/o una TAC e/o una RMN e/o una PET.

In presenza di sospetto carcinoide timico, il dottore può fare una scintigrafia per la ricerca dei recettori della somatostatina. I tumori carcinoidi sono frequentemente contraddistinti dalla presenza di molti recettori per la somatostatina, una sostanza che annulla gli ormoni della crescita, del metabolismo e della digestione. Le persone sottoposte a questa scintigrafia ricevono un’iniezione dell’analogo sintetico della somatostatina (octroeotide) marcato con una sostanza radioattiva. La scintigrafia manifesta l’eventuale presenza di recettori per la somatostatina espressi sulle cellule tumorali segnalando così la sede e le dimensioni del tumore.

La diagnosi di timoma e di altri tumori del timo può essere fatta solamente con l’esame di un campione di tessuto (biopsia) preso dal tumore, mediante agobiopsia sotto guida TAC o mediante biopsia chirurgica. L’agobiopsia consente di estrarre con un ago fine un minimo campione di cellule, che vengono poi studiate al microscopio. Nella biopsia chirurgica il dottore fa una piccola incisione sul torace e prende il campione di tumore da analizzare per via toracoscopia.

Gli anatomopatologi di Humanitas Cancer Center sono specializzati nel definire se un tumore è di basso grado (le cellule tumorali sono simili a quelle normali e crescono adagio) o di alto grado (le cellule tumorali sembrano molto differenti da quelle normali e crescono velocemente). La conoscenza di queste differenze può influire enormemente sulla scelta della tipologia di terapia.

Trattamenti

In Humanitas è attivo un gruppo multidisciplinare (oncologi, radiologi, chirurghi, medici nucleari e radioterapisti, anatomopatologi) dedicato alla cura dei tumori del timo: essendo una patologia rara, è fondamentale che l’approccio terapeutico sia messo a punto da un team di specialisti esperti. La terapia dei tumori del timo dipende dalla tipologia di tumore, dallo stadio della patologia e dallo stato di salute generale del paziente. Le scelte terapeutiche includono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

Chirurgia

La chirurgia per asportare il tumore è la terapia più tipica del timoma e degli altri tumori del timo. I tumori circoscritti al timo (stadio I) sono solitamente trattati per via esclusivamente chirurgica. I chirurghi rimuovono anche i tumori che hanno colonizzato i tessuti vicini al timo (stadio II), gli organi adiacenti (stadio III) o la cavità toracica (stadi IV).

Chemioterapia e Radioterapia

Alle persone colpite da timoma localmente avanzato o metastatico può essere somministrata una combinazione di medicinali chemioterapici e/o una terapia radioterapico. In certe situazioni, la chemioterapia e/o la radioterapia si possono fare dopo l’intervento chirurgico (chemioterapia/radioterapia adiuvante) per prevenire la ripresa della patologia, o prima dell’intervento chirurgico allo scopo di minimizzare la massa tumorale (chemioterapia/radioterapia neoadiuvante). Qualche volta la radioterapia si usa per lenire i sintomi dei pazienti inoperabili. Le persone affette da tumori carcinoidi possono trarre beneficio dalla terapia con un ormone sintetico, l’octreotide, che monitora i sintomi collegati agli ormoni e può potenzialmente frenare lo sviluppo della patologia.

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), dove una delle attività è il disegno e lo sviluppo di protocolli di ricerca clinica. Si tratta dell’uso controllato di nuove terapie non ancora approvate ufficialmente. I protocolli di ricerca clinica hanno l’obiettivo di testare la sicurezza e l’efficacia di un trattamento: possono non essere una cura, però prolungare la vita o migliorarne la qualità. Questi protocolli possono prevedere l’uso di nuove molecole di origine differente, come chemioterapici o trattamenti biologici, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare caratteristico di una precisa tipologia di neoplasia (medicinali “intelligenti”). Per avere più informazioni e capire quali protocolli sono idonei alla propria situazione, è bene che il paziente vada dal proprio dottore di fiducia.