Tumore della mammella maschile
Che cos’è il tumore della mammella maschile?
Il carcinoma della mammella maschile è un tumore raro; il suo tasso di incidenza nel nostro paese e nel mondo occidentale è di circa un caso su 100.000. Negli ultimi anni l’incidenza risulta tuttavia in incremento e interessa sempre più spesso uomini con meno di 45 anni.
Quali sono i fattori di rischio per il tumore della mammella maschile?
I fattori predisponenti il carcinoma mammario maschile sono diversi. Essi comprendono numerose condizioni di alterato metabolismo ormonale con uno sbilanciamento del rapporto fra estrogeni e progesterone che può sopravvenire a seguito di patologie del testicolo, cirrosi epatica, obesità, esposizione a sostanze contenenti estrogeni, sindrome di Klinefelter, ginecomastia secondaria a farmaci, o un pregresso trattamento radioterapico nell’area mammaria. Un’anamnesi familiare positiva per questo tipo di patologia è presente nel 30% dei casi. Il fattore genetico più di frequente associato è rappresentato dalla mutazione del gene BRCA2. Per via della rarità del tumore mammario maschile non è stato sviluppato alcun programma di prevenzione.
Diagnosi
Sebbene i sintomi ed i segnali possano essere precoci in considerazione della scarsità di tessuto ghiandolare nell’uomo, la diagnosi è quasi sempre tardiva a causa di una sottovalutazione del problema da parte dei soggetti interessati, spesso inconsapevoli del fatto che il cancro alla mammella possa colpire anche loro.
Proprio in considerazione di ciò, il team Senologico/Oncologico del Cancer Center di Humanitas presta particolare attenzione a questa patologia tramite una campagna di informazione, attraverso un programma di Counseling genetico teso a valutare la presenza di alterazioni genetiche che possano predisporre a tale patologia (analisi molecolare di BRCA-1 e 2) e contribuendo all’avanzamento delle conoscenze scientifiche, con particolare riferimento allo studio dei fattori biologici del tumore, capaci di predire la risposta alle terapie.
Trattamenti
La strategia terapeutica in ambito maschile si attiene alle linee terapeutiche consolidate e studiate nel sesso femminile. Tuttavia, dati recenti suggeriscono che le caratteristiche biologiche del tumore maschile si discostano da quello della controparte femminile: l’espressione dei recettori ormonali, difatti, risulta presente nell’ 80-90% contro il 60-70% dei tumori della mammella femminile e viceversa si calcola che l’iper-espressione di HER-2 è presente nell’11-15% dei tumori maschili mentre interessa il 25-30% di quelli femminili.
Attesa la rarità del tumore maschile è stato sinora difficile condurre degli studi prospettici adeguati sulle opzioni di trattamento. Per ovviare a questa difficoltà, Humanitas Cancer Center intende creare – con i principali centri di oncologia presenti nel nostro paese – un database comune relativo alla patologia, in modo da incrementare le conoscenze e avviare studi collaborativi prospettici. Le opzioni di cura di questa patologia dipendono dalle caratteristiche del tumore stesso al momento della diagnosi e vengono valutate caso per caso in sede di consulto multidisciplinare.
Chirurgia
L’intervento chirurgico d’elezione è rappresentato dalla completa asportazione della ghiandola mammaria, con la cute soprastante ed il complesso areola-capezzolo (mastectomia totale): le ridotte dimensioni della ghiandola nell’uomo e la frequente localizzazione sottoareolare del tumore rendono difatti la chirurgia conservativa raramente indicata. La biopsia del linfonodo sentinella sembrerebbe predire lo stato linfonodale ascellare anche in caso di tumore mammario maschile. Pertanto, essa riveste lo stesso ruolo che ha nel carcinoma mammario femminile.
Terapia sistemica adiuvante
La scelta delle varie opzioni di cura farmacologica dipende da una serie di caratteristiche sia del tumore che del paziente al momento della diagnosi; nello specifico dalla valutazione del rischio di ripresa sistemica della malattia mediante un’attenta analisi dei fattori prognostici e delle caratteristiche biologiche della neoplasia, oltre che dalla dimensione del tumore, dall’invasione vascolare e dall’indice proliferativo (K-67), dallo stato linfonodale, dall’espressione dei recettori ormonali e di HER2-neu, del grading.
Chemioterapia adiuvante
Gli schemi di polichemioterapia utilizzati sono quelli che si sono dimostrati efficaci nelle vaste casistiche femminili.
Immunoterapia adiuvante
Nei soggetti che presentano elevati quantitativi di proteina HER-2 è solitamente indicata una immunoterapia con trastuzumab per un anno.
Terapia ormonale adiuvante
Nei casi in cui il tumore risulti sensibile al trattamento ormonale, si ricorre alla terapia adiuvante con l’antiestrogeno tamoxifene, da somministrare – per bocca e per cinque anni – alla dose giornaliera di 20 milligrammi. Studi recenti suggeriscono un’assenza di attività degli inibitori dell’aromatasi (letrozolo, anastrozolo ed exemestane) nel trattamento del carcinoma mammario maschile metastatico; pertanto questa categoria di medicinali non trova attualmente indicazione nella fase adiuvante.
Radioterapia
La radioterapia postoperatoria dopo mastectomia viene in genere indicata nei casi ad alto rischio di ripresa locale per interessamento cutaneo o muscolare, nei casi localmente avanzati, con esteso interessamento linfonodale oppure nelle neoplasie di maggiori dimensioni. In caso di eventuale chirurgia conservativa, le indicazioni alla radioterapia e le tecniche di trattamento prevedono una precauzionale irradiazione di tutta la ghiandola mammaria residua.
Trattamento della fase metastatica
Nella fase metastatica, schemi di chemioterapia già consolidati e largamente impiegati per il carcinoma mammario femminile trovano indicazione anche nella patologia maschile e vengono utilizzati quando la malattia appare in rapida evoluzione o con presentazione viscerale o nei casi con recettori ormonali negativi. I medicinali più rappresentativi sono: taxani, vinorelbina, antracicline, capecitabine gemcitabina etc. Nei soggetti con tumore ormono-responsivo una valida arma terapeutica è costituita dalle terapie ormonali, tra queste: tamoxifene, LH-RH analogo, i progestinici, fulvestrant, molecole appartenenti ad una nuova classe di farmaci noti con il nome di inibitori dell’aromatasi. In caso di tumore che esprime la proteina HER-2 sarà indicato un trattamento con un medicinale sistemico, trastuzumab, somministrato in associazione ad un chemioterapico.